Dokumentation von bösartigen
hämatologischen Erkrankungen

„Als Transformation wird der Übergang einer hämatopoetischen oder lymphoiden Neoplasie von einer chronischen in eine akute (relativ häufig) oder von einer akuten in eine chronische Phase (relativ selten) bezeichnet.“ (Manual der Krebsregistrierung 2018, S. 69)

Bei der Transformationsdiagnose handelt es sich demnach nicht um einen unabhängigen Zweittumor, sondern nur um die fortgeschrittene Erscheinungsform des ursprünglichen Tumors. So kann sich ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) schlimmstenfalls akut in eine akut myeloische Leukämie (AML) fortentwickeln. Die AML wäre dann als Transformation des MDS und nicht als unabhängige Zweitdiagnose zu melden.

Dokumentation:

• Diagnose 1: chronische Neoplasie
• Verlauf zur Diagnose 1: Transformationsverlauf mit Morphologiecode der akuten Neoplasie
• Diagnose 2: akute Neoplasie („Transformationsdiagnose“)

Fallbeispiel:

Ein Patient leidet an einem myelodysplastischen Syndrom mit einem Hochrisiko – IPSS (International Prognostic Scoring System) Score. Im Juni 2020 trat eine Progression des MDS in eine akut myeloische Leukämie auf.

Diagnose 1:

• Diagnose: D46.9 (Myelodysplatisches Syndrom)
• Erstdiagnose: 01.07.2018 (jahresgenau)
• Lokalisation: C42.1 (Knochenmark)
• Histologie: 9989/3 (Myelodysplastisches Syndrom)
• Klassifikation: IPSS – H (high risk)

Verlauf zur Diagnose 1:

• Datum des Verlaufs: 15.06.2020 (monatsgenau)
• Gesamtbeurteilung: Progression
• Histologie: 9861/3 (Akute myeloische Leukämie)

Diagnose 2:

• Diagnose: C92.0 (Akute myeloische Leukämie)
• Datum: 15.06.2020 (monatsgenau)
• Lokalisation: C42.1 (Knochenmark)
• Histologie: 9861/3 (Akute myeloische Leukämie)

Ein Grading kommt nicht zur Anwendung und soll immer mit "T = trifft nicht zu" angegeben werden.

Eine TNM-Klassifikation ist für hämatologische und lymphoide Neoplasien nach TNM 8. Auflage nicht vorgesehen. Stattdessen werden jeweils die hier aufgeführten Zusatzklassifikationen verwendet. 

Ab der 9. Auflage ist eine TNM-Klassifikation für kutane Lymphome (kutane B- und T-Zell-Lymphome, Mycosis fungoides, Sezary Syndrom) vorgesehen.

Wir empfehlen, folgende Klassifikationen im Dokumentationssystem einzurichten:

• Ann-Arbor-Stadium (mit den Werten I, II, III, IV)
• Ann-Arbor-Zusatz (A, B, E, S, X )

Der "Ann-Arbor-Zusatz" muss mehrfach ausgewählt werden, wenn z. B. keine B-Symptome und eine Bulky disease vorliegen. Alternativ kann der Hinweis auf die Bulky disease auch im Freitext oder im Bemerkungsfeld erscheinen.

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Strahlentherapie" unter "Prophylaktische Bestrahlungen" zu finden.

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Systemische Therapie" unter  "Protokoll und Substanz".

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Systemische Therapie" unter "Dokumentation einer Stammzelltransplantation".

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Systemische Therapie".

• Verlaufsinhalte bei Diagnosen mit einem Erstdiagnosedatum vor dem 1. Januar 2026:
  Bei hämatoonkologischen Erkrankungen ist die Angabe der Gesamtbeurteilung im Verlauf ausreichend. Angaben zum "Tumorstatus Primärtumor", "Tumorstatus Lymphknoten" oder "Tumorstatus Fernmetastasen" sind nicht erforderlich.

• Verlaufsinhalte bei Diagnosen mit einem Erstdiagnosedatum nach dem 1. Januar 2026: 
  In der 9. Auflage der TNM-Klassifikation wurden Kategorien für kutane Lymphome (kutane B- und T-Zell-Lymphome, Mycosis fungoides, Sezary Syndrom) definiert. Für diese Erkrankungen sind neben der Gesamtbeurteilung auch Angaben zum "Tumorstatus Primärtumor", "Tumorstatus Lymphknoten" und "Tumorstatus Fernmetastasen" zu dokumentieren und zu melden. Für alle anderen hämatoonkologischen Erkrankungen ist die alleinige Angabe der Gesamtbeurteilung weiterhin ausreichend.

Grundlage sind die Topografieregeln der ICD-O-3, insbesondere:

• 4.2.7 Topografische Codierung bei Lymphomen (Regel D)
• 4.2.8 Topografische Codierung bei Leukämien (Regel E)

Topografie / Lokalisation (ICD-O-3)

Leukämien

• Alle Leukämien werden mit C42.1 (Knochenmark) codiert.

• Ausnahme: Beim Myelosarkom wird der Ursprungsort codiert.
  Beispiel: Weichgewebe am Hals mit C49.0

Lymphome

Nodale Lymphome

• Codierung der betroffenen Lymphknotenregion mit C77.*
• Sind mehrere Lymphknotenregionen betroffen: C77.8

Extranodale / extralymphatische Lymphome

• Codierung des Ursprungsortes
• Der Ursprungsort muss nicht mit der Biopsieentnahmestelle übereinstimmen. Ist der Ursprung unbekannt, wird "C80.9" codiert.

Begriffserklärungen

• Nodale Lymphome: Lymphome, die in einem Lymphknoten entstanden sind.

• Extranodale Lymphome: Lymphome, die in lymphatischem Gewebe entstanden sind, jedoch nicht in einem Lymphknoten.

• Extralymphatisches Gewebe: Hierzu zählen beispielsweise: Milz, Appendix, Thymus, Peyer-Plaques, Tonsillen, Waldeyer-Rachenring

• Extralymphatische Lymphome: Lymphome, die weder in lymphatischem Gewebe noch in Lymphknoten entstanden sind, z. B.: Leber, Gehirn, Haut.

Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz ist keine meldepflichtige Krebserkrankung.

Empfehlung bei Transformation in ein Multiples Myelom:

• Verlauf mit „Progression“ und neuer Histologie
• Zusätzliche Dokumentation einer Diagnose zum Multiplen Myelom mit Erstdiagnosedatum zum Datum der histologischen Sicherung