Dokumentation von bösartigen
hämatologischen Erkrankungen

„Als Transformation wird der Übergang einer hämatopoetischen oder lymphoiden Neoplasie von einer chronischen in eine akute (relativ häufig) oder von einer akuten in eine chronische Phase (relativ selten) bezeichnet.“ (Manual der Krebsregistrierung 2018, S. 69)

Bei der Transformationsdiagnose handelt es sich demnach nicht um einen unabhängigen Zweittumor, sondern nur um die fortgeschrittene Erscheinungsform des ursprünglichen Tumors. So kann sich ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) schlimmstenfalls akut in eine akut myeloische Leukämie (AML) fortentwickeln. Die AML wäre dann als Transformation des MDS und nicht als unabhängige Zweitdiagnose zu melden.

Dokumentation:

• Diagnose 1: chronische Neoplasie
• Verlauf zur Diagnose 1: Transformationsverlauf mit Morphologiecode der akuten Neoplasie
• Diagnose 2: akute Neoplasie („Transformationsdiagnose“)

Fallbeispiel:

Ein Patient leidet an einem myelodysplastischen Syndrom mit einem Hochrisiko – IPSS (International Prognostic Scoring System) Score. Im Juni 2020 trat eine Progression des MDS in eine akut myeloische Leukämie auf.

Diagnose 1:

• Diagnose: D46.9 (Myelodysplatisches Syndrom)
• Erstdiagnose: 01.07.2018 (jahresgenau)
• Lokalisation: C42.1 (Knochenmark)
• Histologie: 9989/3 (Myelodysplastisches Syndrom)
• Klassifikation: IPSS – H (high risk)

Verlauf zur Diagnose 1:

• Datum des Verlaufs: 15.06.2020 (monatsgenau)
• Gesamtbeurteilung: Progression
• Histologie: 9861/3 (Akute myeloische Leukämie)

Diagnose 2:

• Diagnose: C92.0 (Akute myeloische Leukämie)
• Datum: 15.06.2020 (monatsgenau)
• Lokalisation: C42.1 (Knochenmark)
• Histologie: 9861/3 (Akute myeloische Leukämie)

Ein Grading kommt nicht zur Anwendung und soll immer mit "T = trifft nicht zu" angegeben werden.

Eine TNM-Klassifikation ist für hämatologische und lymphoide Neoplasien nach TNM 8. Auflage nicht vorgesehen. Stattdessen werden jeweils die hier aufgeführten Zusatzklassifikationen verwendet. 

Ab der 9. Auflage ist eine TNM-Klassifikation für kutane Lymphome (kutane B- und T-Zell-Lymphome, Mycosis fungoides, Sezary Syndrom) vorgesehen

Wir empfehlen, folgende Klassifikationen im Dokumentationssystem einzurichten:

• Ann-Arbor-Stadium (mit den Werten I, II, III, IV)
• Ann-Arbor-Zusatz (A, B, E, S, X )

Der "Ann-Arbor-Zusatz" muss mehrfach ausgewählt werden, wenn z. B. keine B-Symptome und eine Bulky disease vorliegen. Alternativ kann der Hinweis auf die Bulky disease auch im Freitext oder im Bemerkungsfeld erscheinen.

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Strahlentherapie" unter "Prophylaktische Bestrahlungen" zu finden.

Systemische Therapien werden als Protokolle gemeldet. Eine Einzeldokumentation aller verabreichten Zyklen ist nicht vorgesehen.

Ein Beispiel für drei Zyklen R-CHOP mit anschließender Erhaltungstherapie mit Rituximab :

1. Protokoll Systemische Therapie Ende: R-CHOP vom 15.04.2017 – 15.07.2017, 3 Zyklen
2. Protokoll Systemische Therapie Beginn: Erhaltungstherapie Rituximab 15.08.2017

Eine Stammzelltransplantation ist über zwei Meldeanlässe zu melden:

1. Meldeanlass Strahlentherapie (Ganzkörperbestrahlung)
2. Meldeanlass Systemische Therapie (Beispiel siehe unten)

Beispiel:

• Beginn: 1. Gabe der Konditionierung
• Ende: Tag der Stammzelltransplantation
• Therapieart: SZ
• Substanzen: 
  Alle Substanzen, die bei der Konditionierung gegeben werden und allogene/autologe Stammzellen
• Intention: kurativ
• Stellung zur OP: ohne Bezug zu einer operativen Therapie
• Nebenwirkungen: wenn vorhanden, dokumentieren
• Ende Grund: reguläres Ende

Hinweise zur Dokumentation finden Sie auf der Seite "Systemische Therapie" zu finden.

• Verlaufsinhalte bei Diagnosen mit einem Erstdiagnosedatum vor dem 1. Januar 2026:
  Bei hämatoonkologischen Erkrankungen ist die Angabe der Gesamtbeurteilung im Verlauf ausreichend. Angaben zum "Tumorstatus Primärtumor", "Tumorstatus Lymphknoten" oder "Tumorstatus Fernmetastasen" sind nicht erforderlich.

• Verlaufsinhalte bei Diagnosen mit einem Erstdiagnosedatum nach dem 1. Januar 2026: 
  In der 9. Auflage der TNM-Klassifikation wurden Kategorien für kutane Lymphome (kutane B- und T-Zell-Lymphome, Mycosis fungoides, Sezary Syndrom) definiert. Für diese Erkrankungen sind neben der Gesamtbeurteilung auch Angaben zum "Tumorstatus Primärtumor", "Tumorstatus Lymphknoten" und "Tumorstatus Fernmetastasen" zu dokumentieren und zu melden. Für alle anderen hämatoonkologischen Erkrankungen 

Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz ist keine meldepflichtige Krebserkrankung.

Empfehlung bei Transformation in ein Multiples Myelom:

• Verlauf mit „Progression“ und neuer Histologie
• Zusätzliche Dokumentation einer Diagnose zum Multiplen Myelom mit Erstdiagnosedatum zum Datum der histologischen Sicherung